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系统性血管炎是一组由不同病因引起的血管炎症性疾病,其临床诊断较困难,正确的诊断思路对本病的确诊至关重要。


一、了解哪些临床特征可提示系统性血管炎诊断


提示系统性血管炎的临床特征包括:


(1)不明原因的全身症状(发热、消瘦和疲乏等);


(2)除血液系统以外的多脏器受累,尤其是肾(缺血性肾衰竭和肾小球肾炎等)、肺(浸润影、空洞、出血和呼衰等)及神经系统(2根以上独立外周神经损伤);


(3)皮损(紫癜、网状青斑、溃疡或指端梗死及结节坏死性皮疹等);


(4)抗核抗体谱阴性,而ANCA阳性,炎性指标(血沉、C反应蛋白等)升高;


(5)抗生素治疗无效,而激素治疗有效。


二、排除某些酷似血管炎的疾病


感染性心内膜炎、纤维肌性结构不良、动脉粥样硬化和非血管炎性栓塞(抗磷脂综合征、弥漫性血管内凝血、胆固醇栓塞及肿瘤性栓塞)等疾病的临床表现可酷似系统性血管炎。其中,感染性心内膜炎是最易误诊为血管炎的疾病之一,因两者均可出现发热、血管栓塞和炎性指标高,但感染性心内膜炎所出现的瘀点、指下线状出血,超声下瓣膜赘生物、降钙素原增高、血培养阳性和抗感染治疗有效等有助于其鉴别。


虽然纤维肌性结构不良累及肾血管时可出现与大动脉炎相似的肾性高血压和血管造影图,但前者主要累及肾动脉远端2/3及其分支,且呈节段性和局限性串珠样狭窄,很少完全闭塞,病理显示为血管壁中层发育不良,无非特异性炎症。动脉粥样硬化常见于中老年人,一般累及动脉开口处或近端1/3段,伴随动脉硬化的其它表现如高血压和高血脂等,超声显示动脉管壁有不良斑块和代偿性扩张,而非管壁均匀弥漫性增厚。


三、综合判断是哪种系统性血管炎


1.从患者特点(年龄、性别和种族)入手:


儿童常见的血管炎主要为过敏性紫癜(见于任何种族,男女发病无明显差异)和川崎病(亚洲人多于白种人,男童多于女童),青年女性常见的血管炎为大动脉炎(亚洲多于其他各洲),而中年男性常见的血管炎为韦格纳肉芽肿、显微镜下多动脉炎和Churg-Strauss综合征,老年人常见的血管炎为巨细胞动脉炎(尤其是老年女性,白种人多见)。


2.从受累血管大小入手:


受累血管大小的判断有助于诊断,因大血管性血管炎主要为巨细胞(颞)动脉炎和大动脉炎,中等血管性血管炎主要包括结节性多动脉炎和川崎病,累及各种大小血管的血管炎主要包括白塞病和Cogan综合征,剩下的血管炎多属于小血管炎范畴。除常规血管造影、对比增强核磁共振血管造影、血管超声、FDG-PET和PET-CT等影像学检查外,临床表现对血管受累的大小也可进行判断。下肢跛行、双下肢血压不一致、无脉症、主动脉扩张、杂音、动脉瘤和肾源性高血压提示大血管受累;皮下结节、溃疡、网状青斑、凹陷性掌/指疤痕、指/趾坏疽、单神经炎、眼葡萄膜炎、肾梗死、肾小球肾炎、足或腕下垂提示中等血管受累;紫癜、荨麻疹、水疱、大疱、片状出血、巩膜炎、巩膜外层炎、嗜中性和肉芽肿性皮炎及肺出血等提示小血管受累。


3.从抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)类型及特异性抗原抗体等化验入手: 


c-ANCA(胞浆型)结合其特异性抗原抗体——抗蛋白酶-3(PR3)抗体阳性主要见于韦格纳肉芽肿;而p-ANCA(核周型)结合其特异性抗原抗体——抗髓过氧化物酶(MPO)抗体多与韦格纳肉芽肿以外的ANCA相关性血管炎相关。值得注意的是,国内有研究显示,韦格纳肉芽肿患者的pANCA/MPO阳性率可达60.7%。其他化验检查如血尿常规、肝肾功能、血培养、血沉、C-反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、补体、冷球蛋白、肝炎病毒抗体及抗基底膜抗体等对于血管炎的诊断与鉴别诊断亦不可缺少。


4.从病理活检入手:


通过对皮肤、肌肉、颞动脉、腓肠肌神经、肺和肾等受累组织的活检,观察血管壁的纤维素样坏死、细胞浸润类型、肉芽肿形成和免疫荧光沉积类型等推断诊断。嗜酸细胞的浸润有助于鉴定Churg-Strauss 综合征;肉芽肿形成主要见于巨细胞动脉炎、大动脉炎、韦格纳肉芽肿和Churg-Strauss综合征;免疫复合物IgA沉积主要见于过敏性紫癜,IgM和C3沉积主要见于冷球蛋白血症性血管炎,C1q沉积主要见于低补体血症性荨麻疹性血管炎。而免疫球蛋白和免疫复合物无或很少沉积主要见于ANCA相关性血管炎。值得注意的是,血管炎损害趋于局限和节段性,活检需有足够大标本的完整切片。


5.从诊断分类标准入手。


四、了解有无继发因素、病情是否活动、受累脏器范围及程度


原发性血管炎主要是指目前病因不明的血管炎性疾病,需除外继发因素。继发因素包括各种感染(肝炎病毒、艾滋病病毒、巨细胞病毒、水痘-带状疱疹病毒、结核杆菌、真菌和寄生虫等)、药物(尤其是阿托伐他汀和丙硫氧嘧啶等)、肿瘤(尤其是血液系统肿瘤)及其他结缔组织病或自身免疫病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、硬皮病、皮肌炎、混合性结缔组织病)等。病情的活动判断主要根据伯明翰系统血管炎活动评分、血沉、C-反应蛋白、ANCA、中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白及PET-CT等来判断。受累脏器范围及程度可根据疾病范围指数(Disease Extent Index, DEI)来判断。


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